甲状腺髓样癌是一种比较少见的甲状腺癌,它的出现往往会造成患者单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸不畅等症状,与其他甲状腺癌相比,髓样癌发生转移和复发的几率更大一些 甲状腺髓样癌来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞(又称C细胞),是神经内分泌细胞,和甲状腺滤泡细胞无关。 按美国方面的有关数据,甲状腺髓样癌在甲状腺癌中的占比仅有1%-2%。全球范围内的评估显示,其约占所有甲状腺癌的3%-5%。 甲状腺髓样癌的发展比较缓慢,早期的症状并不明显。当发展到一定阶段时,会出现单侧或双侧甲状腺肿块、甲状腺质地变硬、甲状腺表面不平滑或活动度差;另外还可能出现压迫的症状,如呼吸不畅、吞咽困难、声音嘶哑、手足抽搐等,部分患者还可能会出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状。 甲状腺髓样癌分为散发性和遗传性两种。 散发性约占髓样癌的70%-80%,而遗传性约占20%-30%,且后者常合并其他多种内分泌肿瘤,包括肾上腺嗜铬细胞瘤、原发性甲状旁腺功能亢进等。多为单发,患者年龄多为中老年人群,往往表现为无症状或者是甲状腺肿块,也有患者会出现颈部淋巴结肿大; 同时,这部分病人常携带致病基因突变,如原癌基因RET,并容易遗传给下一代,使得遗传性甲状腺髓样癌通常发病年龄小,病灶多发,预后较差。 遗传性的髓样癌相对较少,约占髓样癌总数的25%左右,多为多发,发病年龄比较早,可包括多发性内分泌腺瘤病2A(MEN2A)、2B(MEN2B)和家族性甲状腺髓样癌(FMTC)三种临床类型。 大部分髓样癌的超声表现:边界清,与乳头状癌明显不同,容易被误诊为良性肿瘤,在整体边界清楚的情况下,要注意寻找局部边界不清;临床上,纵横比>1是诊断恶性肿瘤一个很高的指标,这有可能主要是基于常见微小乳头状癌总结出来的,但是这一标准对髓样癌并不适用,髓样癌大部分呈类圆形,纵横比≤1;髓样癌病灶一般比乳头状癌大的多,平均在2cm左右;髓样癌一般呈低回声,部分为极低回声,回声一般比滤泡性肿瘤低,比乳头状癌高(极低回声:回声低于颈前肌肉;低回声:回声介于甲状腺腺体与颈前肌肉回声之间;等回声:类似甲状腺;高回声:高于甲状腺);髓样癌中约有50%左右的病例会出现钙化,钙化的表现形式多样(粗大钙化和微钙化均可出现),钙化一般更密集粗糙;与滤泡性肿瘤环状血流不同(周边环绕且血管走形规则),髓样癌一般内部血流丰富,且不规则,周边环绕血流不会超过肿块的一半。 甲状腺髓样癌与其他甲状腺肿瘤一样,术前常常难以发现和鉴别。 临床上髓样癌患者就诊的常见症状体征包括: 颈部肿物:常为无痛性肿物。 颈部淋巴结肿大:髓样癌容易早期发生淋巴结转移,部分患者以颈部肿大淋巴结为首发症状。 声音嘶哑、呼吸困难:肿物侵犯喉返神经、气管时可出现声音嘶哑、呼吸困难。 无痛性顽固性腹泻、骨痛、颜面潮红等内分泌症状:癌细胞分泌5-羟色胺、前列腺素等内分泌物质导致。 马凡氏体型(四肢细长、嘴唇紫绀等表现)、黏膜神经节瘤病 恶性高血压:合并肾上腺嗜铬细胞瘤表现。 因为髓样癌源于甲状腺滤泡旁细胞,容易早期发生淋巴结转移,对放、化疗敏感性差,不吸收碘的特性决定了它对131I治疗不敏感,根治性手术是最终治愈的唯一机会,但只有在肿瘤的早期阶段才有可能。晚期时,即使是广泛的手术也无法治愈和延长生存期。 ;目前认为放、化疗只是在无效控制手段下作为姑息治疗的方法;一些新型分子靶向治疗药物,可用于晚期(转移性)髓样癌成年患者;近年来,放射免疫治疗和接种疫苗治疗在治疗髓样癌方面也有所发展。 甲状腺髓样癌与分化好的甲状腺癌相比,进展更快,术后的放射性碘治疗、化疗和放疗对于甲状腺髓样癌的疗效也不大;临床确诊的甲状腺髓样癌,约有70%-80%的患者还会出现淋巴结转移。一般看来,髓样癌患者血降钙素水平的升高与降低直接体现了病情的严重程度与变化。但也有大量的临床研究显示,如果患者术后仍有持续性的血降钙素水平升高,但无临床触诊病灶和影像学检查复发证据(称为临床治愈患者),这些患者预后还是好的,其与降钙素水平恢复正常的患者在5、10、15年生存率方面并无明显差异。 患者一旦发现自己颈部有肿块或肿胀,就应该去正规医院就诊;如果出现长时间不明原因的声音嘶哑、吞咽困难、颈部疼痛等症状,患者和家属更应重视,要及时就医。
甲状腺髓样癌是什么?
甲状腺髓样癌有哪些症状?
甲状腺髓样癌遗传吗?
推荐所有甲状腺髓样癌患者及一级亲属进行RET突变检测。甲状腺髓样癌主要的超声表现
临床表现:
五、甲状腺髓样癌的治疗
六、甲状腺髓样癌的预后
七、何时该去看医生?